Все про дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных, детей и взрослых

Из этой статьи вы узнаете о пороке развития сердца в виде дефекта межжелудочковой перегородки. Что это за нарушение развития, когда возникает и как себя проявляет. Особенности диагностики, лечения заболевания. Как долго живут с таким пороком.

Содержание статьи:

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – это нарушение целостности стенки между левым и правым желудочками сердца, возникшее в период развития эмбриона на сроке беременности 4–17 недель.

формирование межжелудочковой перегородки у эмбриона

Такая патология в 20 % случаев сочетается с другими пороками развития мышцы сердца (Фалло, полное открытие предсердно-желудочкового канала, транспозиция основных сердечных сосудов).

При дефекте перегородки образуется сообщение двух из четырех камер сердечной мышцы и происходит «сбрасывание» крови из левых отделов в правые (лево-правый шунт) за счет более высокого давления в этой половине сердца.

дефект межжелудочковой перегородки

Симптомы значимого изолированного дефекта начинают себя проявлять на 6–8 неделе жизни ребенка, когда повышенное давление в системе сосудов легких (физиологично для этого срока жизни) нормализуется и возникает заброс артериальной крови в венозную.

Такая аномалия кровотока постепенно приводит к следующим патологическим процессам:

  • расширению полостей левого предсердия и желудочка со значительным утолщением стенки последнего;
  • повышению давления в системе кровотока легких с развитием в них гипертензии;
  • прогрессивному нарастанию недостаточности работы сердца.

Окно между желудочками – это патология, которая не возникает в процессе жизни человека, такой дефект может развиться только в процессе беременности, поэтому его относят к врожденным порокам сердца.

У взрослых (люди старше 18 лет) такой порок может сохраняться в течение всей жизни при условии малых размеров сообщения между желудочками и (или) эффективности проведенного лечения. Никакой разницы в клинических проявлениях болезни между детьми и взрослыми, за исключением этапов нормального развития, нет.

Опасность порока зависит от размеров дефекта в перегородке:

  • малые и средние практически никогда не сопровождаются нарушением работы сердца и легких;
  • большие могут стать причиной смерти ребенка от 0 до 18 лет, но чаще фатальные осложнения развиваются в грудном возрасте (дети первого года жизни), если вовремя не провести лечение.

фото сердца с дефектом межжелудочковой перегородки

Данная патология хорошо поддается корректировке: часть пороков закрывается самопроизвольно, другие протекают без клинических проявлений болезни. Большие дефекты успешно устраняют хирургическим путем после подготовительного этапа лекарственной терапии.

Серьезные осложнения, которые могут стать причиной смерти, обычно развиваются при сочетанных формах нарушения строения сердца (описаны выше).

Диагностикой, наблюдением и лечением пациентов с ДМЖП занимаются педиатры, детские кардиологи и сосудистые хирурги.

Как часто встречается порок

Нарушения строения стенки между желудочками занимают второе место по частоте возникновения среди всех сердечных пороков. Дефект регистрируют у 2–6 детей на 1000 рожденных живыми. Среди младенцев, рожденных до срока (недоношенных), – у 4,5–7 %.

Если техническое оснащение детской поликлиники позволяет проводить ультразвуковое исследование всем грудничкам, то нарушение целостности перегородки регистрируют у 50 новорожденных на каждую 1000. Большая часть таких дефектов незначительного размера, поэтому другими методами диагностики они не выявляются и никак не влияют на развитие ребенка.

Порок межжелудочковой перегородки – самое частое проявление при нарушении количества генов у ребенка (хромосомные болезни): синдромы Дауна, Эдвартса, Патау и пр. Но более чем в 95 % дефект не сочетается с нарушениями строения хромосом.

Дефект целостности стенки между желудочками сердца в 56 % случаев выявляют у девочек и в 44 % – у мальчиков.

Почему возникает

Нарушение формирования перегородки может происходить по нескольким причинам.

Группа факторов Конкретные примеры
Материнские Алкоголизм

Сахарный диабет с плохо скорректированным уровнем сахара

Фенилкетонурия – наследственная патология обмена аминокислот в организме

Инфекции – краснуха, ветрянка, сифилис и пр.

Генетические Наличие сердечных пороков у родственников, особенно родителей, родных сестер и братьев

В случае рождения близнецов

Внешние Действие ионизирующего излучения

Тератогены – препараты, которые вызывают нарушение развития плода

Классификация

В зависимости от локализации окна различают несколько видов порока:

Название Где расположен дефект Встречаемость в процентах от общего количества нарушений межжелудочковой перегородки
Перимембранозный Область выхода из левого желудочка, над аортальным клапаном 75–80 %
Мышечный Мышечная часть перегородки 5–20 %
Инфундибулярный Под легочным и аортальным клапаном 4–5 %

виды дефектов межжелудочковой перегородки

Симптомы

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного (ребенок первых 28 дней жизни) проявляет себя только в случае обширного окна или сочетания с другими пороками, если этого нет, клинические симптомы значимого дефекта возникают только после 6–8 недель. Тяжесть зависит от объема сброса крови из левых камер сердца в правые.

Малый дефект

  1. Клинических проявлений нет.
  2. Питание ребенка, прибавка в весе и развитие без отклонений от нормы.

Умеренный дефект

Клинические проявления у недоношенных младенцев возникают значительно раньше. Любые инфекции дыхательной системы (нос, горло, трахея, легкие) ускоряют появление симптомов сердечной проблемы в связи с повышением давления венозной крови в легких и снижением их растяжимости:

  • умеренное учащение дыхания (тахипноэ) – более 40 в минуту у грудничков;
  • участие в дыхании вспомогательной мускулатуры (плечевого пояса);
  • потливость;
  • слабость при кормлении, вынуждающая делать перерывы на отдых;
  • низкая ежемесячная прибавка в весе на фоне нормального роста.

Большой дефект

Те же симптомы, что и при умеренном дефекте, но в более выраженной форме, кроме того:

  • посинение лица и шеи (центральный цианоз) на фоне физической нагрузки;
  • постоянное синюшное окрашивание кожи – признак сочетанного порока.

По мере повышения давления в системе легочного кровотока присоединяются проявления гипертензии в малом круге кровообращения:

  1. Затрудненное дыхание при любой нагрузке.
  2. Боли в грудной клетке.
  3. Предобморочные и обморочные состояния.
  4. Присаживание на корточки облегчает состояние.

симптомы большого дефекта межжелудочковой перегородки у детей

Диагностика

Выявить дефект межжелудочковой перегородки у детей, основываясь только на клинических проявлениях, нельзя, учитывая, что жалобы не носят специфического характера.

Физикальные данные: внешний осмотр, пальпация и выслушивание

При малом дефекте При умеренном дефекте При большом дефекте
Нормальное физическое развитие

Усиленный верхушечный толчок

Расщепление второго тона

Грубый систолический шум слева от грудины

Усиленная пульсация грудной клетки при сердечных ударах

Грубый систолический шум в нижней трети грудины слева

Есть ощутимое дрожание грудной клетки при сокращении миокарда

Умеренное усиление второго тона

Усиленная пульсация груди в правой половине

Короткий систолический шум или его полное отсутствие

Выраженный акцент второго тона, ощутимый даже при пальпации

Выслушивается патологический третий тон

Часто есть хрипы в легких и увеличение печени

Электрокардиография (ЭКГ)

При малом дефекте При умеренном дефекте При большом дефекте
Нет изменений Признаки перегрузки и утолщения (гипертрофии) левого желудочка

При прогрессировании сердечной недостаточности – утолщение правого желудочка

Сочетанное утолщение обоих желудочков

Утолщение правого предсердия

Отклонение электрической оси сердца влево

При выраженной легочной гипертензии утолщения левых отделов сердца нет

электрокардиография у малыша

Рентгенография грудной клетки

При малом дефекте При умеренном дефекте При большом дефекте
Размеры сердца и легочный рисунок в пределах нормы Увеличение сердечной тени

Усиление легочного рисунка в центральных отделах

Расширение легочной артерии и левого предсердия

Те же, что и при умеренном, но более выраженные

Увеличение правого желудочка

При сочетании с легочной гипертензией сосудистый рисунок ослаблен

Эхокардиография (ЭхоКГ) или ультрасонография (УЗИ) сердца

Позволяет выявить наличие, локализацию и размер ДМЖП. Исследование дает четкие признаки нарушения работы миокарда на основании:

  • примерного уровня давления в камерах мышцы сердца и легочной артерии;
  • разницы давления между желудочками;
  • размеров полостей желудочков и предсердий;
  • толщины их стенок;
  • объема крови, который выбрасывает сердце при сокращении.

Размеры дефекта оценивают по отношению к основанию аорты:

При малом дефекте При умеренном дефекте При большом дефекте
Менее 1/3 диаметра 1/2–1/3 диаметра Соответствует диаметру

эхокардиография сердца ребенка

Катетеризация сердца

Используется только в сложных диагностических случаях, позволяет определить:

  • вид порока развития;
  • размер окна между желудочками;
  • точно оценить давление во всех полостях сердечной мышцы и центральных сосудах;
  • степень сброса крови;
  • расширение сердечных камер и их функциональный уровень.

Компьютерная и магнитная томография

  1. Это высокочувствительные методы исследования с большой диагностической ценностью.
  2. Позволяют полностью исключить необходимость проведения инвазивных способов диагностики.
  3. По результатам можно построить трехмерную реконструкцию сердца и кровеносных сосудов для выбора оптимальной хирургической тактики.
  4. Высокая цена и специфичность исследования не позволяют проводить их на потоке – диагностика такого уровня проводится только в специализированных сосудистых центрах.

Осложнения порока

  • Легочная гипертензия (синдром Эйзенменгера) – самое тяжелое из осложнений. Изменения в сосудах легких невозможно вылечить. Они приводят к обратному сбросу крови из правых отделов в левые, что быстро проявляется симптомами сердечной недостаточности и приводит к гибели пациентов.
  • Вторичная недостаточность клапана аорты – возникает обычно у детей старше двух лет и встречается в 5 % случаев.
  • Значительное сужение выходной части правого желудочка есть у 7 % пациентов.
  • Инфекционно-воспалительные изменения внутренней выстилки сердца (эндокардит) – редко возникает ранее двухлетнего возраста ребенка. Изменения захватывают оба желудочка, чаще располагаясь в области дефекта или на створках трикуспидального клапана.
  • Закупорка (эмболия) крупных артерий бактериальными тромбами на фоне воспалительного процесса – очень частое осложнение эндокардита при дефекте стенки между желудочками.

Лечение

Малый ДМЖП не требует лечения. Дети развиваются в соответствии с нормами и живут полноценной жизнью.

Показано проведение антибактериальной профилактики попадания в кровь возбудителей, которые могут вызвать эндокардит, при лечении зубов или инфекционных заболеваниях ротовой полости и дыхательной системы.

Такой порок не оказывает влияния на качество жизни, даже если не закроется самостоятельно. Взрослые пациенты должны знать о своей патологии и предупреждать о заболевании медицинский персонал при любом лечении других заболеваний.

Дети с умеренными и большими пороками наблюдаются кардиологами в течение всей жизни. Им проводят лечение, которое компенсирует проявления заболевания или, в случае операции, может избавить от патологии. Есть умеренные ограничения по подвижности и риск воспаления внутренней выстилки сердца, но продолжительность жизни, как и у людей без порока.

Лекарственное лечение

Показания: умеренный и большой дефект в перегородке между желудочками.

Что включает:

  • мочегонные препараты для снижения нагрузки на мышцу сердца (Фуросемид, Спиронолактон);
  • ингибиторы АПФ, которые помогают миокарду в условиях повышенной нагрузки, расширяют сосуды в легких и почках, снижают давление (Каптоприл);
  • сердечные гликозиды, улучающие сократимость миокарда и проведение возбуждения по нервным волокнам (Дигоксин).
препараты при дефекте межжелудочковой перегородки
Препараты при дефекте межжелудочковой перегородки

Хирургическое лечение

Показания:

  1. Отсутствие эффекта от лекарственной коррекции в виде прогрессирования недостаточности функции сердца с нарушением развития ребенка.
  2. Частые инфекционно-воспалительные процессы дыхательных путей, особенно бронхов и легких.
  3. Большие размеры дефекта перегородки с повышением давления в системе кровотока легких, даже без снижения работы сердца.
  4. Наличие бактериальных отложений (вегетаций) на внутренних элементах камер сердца.
  5. Первые признаки нарушения работы аортального клапана (неполное смыкание створок по данным ультразвукового обследования).
  6. Размер мышечного дефекта более 2 см при расположении его в области верхушки сердца.

Методики:

  • Эндоваскулярные операции (малоинвазивные, не требующие большого оперативного доступа) – фиксация специальной заплатки или окклюдера в области дефекта.
    Невозможно использовать при больших размерах окна между желудочками, так как нет места для фиксации. Используют при мышечном типе порока.
  • Большие операции с пересечением грудины и подключением аппарата искусственного кровообращения.
    При умеренном размере дефекта проводят соединение двух лоскутов со стороны каждого желудочка, фиксируя их к ткани перегородки.
    Большой дефект закрывают одной крупной заплаткой из медицинского материала.
  • Стойкое повышение давления в системе кровотока сосудов легких – признак неоперабельности порока. В этом случае пациенты – кандидаты на трансплантацию сердечно-легочного комплекса.
  • В случае развития недостаточности клапана аорты или сочетания с другими врожденными нарушениями строения сердца проводят симультанные операции. Они включают закрытие порока, протезирование клапана, коррекцию отхождения основных сердечных сосудов.
хирургическое лечение дефекта межжелудочковой перегородки
Хирургическое лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Риск смертельного исхода при проведении оперативного лечения в первые два месяца жизни составляет 10–20 %, а после 6 месяцев – 1–2 %. Поэтому любые необходимые оперативные коррекции сердечных пороков стараются проводить во второй половине первого года жизни.

После проведения операции, особенно эндоваскулярной, возможно повторное открытие дефекта. При повторных операциях риск смертельных осложнений возрастает до 5 %.

Прогноз

Изолированные ДМЖП хорошо поддаются коррекции, при условии своевременной диагностики, наблюдения и проведения необходимого лечения.

  • При мышечном варианте порока, если дефект малого или умеренного размера, в течение первых двух лет самопроизвольно закрываются 80 % патологических сообщений, еще 10 % могут закрыться в более позднем возрасте. Крупные дефекты перегородки не закрываются, но уменьшаются в размере, позволяя провести операцию с меньшим риском осложнений.
  • Перимембранозные дефекты самостоятельно закрываются у 35–40 % пациентов, при этом у части из них в зоне бывшего окна формируется аневризма перегородки.
  • Инфундибулярный тип нарушения целостности перегородки между желудочками сам закрыться не может. Все дефекты умеренного и большого диаметра требуют хирургической коррекции в течение второй половины первого года жизни ребенка.
  • Дети с малыми размерами дефекта не требуют никакой терапии, а только наблюдение в динамике.

Всем пациентам с таким пороком сердца показана антибактериальная профилактика при стоматологических процедурах, в связи с риском развития воспаления внутренней выстилки сердца.

Ограничение по уровню физических нагрузок показано при любом типе дефекта умеренного и большого диаметра до его самопроизвольного заращения или хирургического закрытия. После операции дети наблюдаются кардиологом и при отсутствии рецидива в течение одного года допускаются к любым видам нагрузок.

Общая летальность при нарушении строения стенки между желудочками, включая послеоперационную, составляет около 10 %.

Оцените статью: 1 балл2 балла3 балла4 балла5 баллов (проголосовало 2, средняя оценка: 5,00)
рейтингЗагрузка...

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.