Врожденные и приобретенные пороки сердца: обзор патологии

Из этой статьи вы узнаете: какие патологии называют пороком сердца, как они появляются. Самые распространенные врожденные и приобретенные пороки, причины нарушений и факторы, увеличивающие риск развития. Симптомы врожденных и приобретенных пороков, методы лечения и прогноз на выздоровление.

Содержание статьи:

Порок сердца – это группа заболеваний, связанных с врожденным или приобретенным нарушением функций и анатомического строения сердца и коронарных сосудов (крупных сосудов, кровоснабжающих сердце), из-за которых развиваются различные недостатки гемодинамики (движение крови по сосудам).

Что происходит при патологии? По разным причинам (недостатки внутриутробного формирования органов, стеноз аорты, недостаточность клапанов) при движении крови из одного отдела в другой (из предсердия в желудочки, из желудочков в сосудистую систему) образуется застой (при недостаточности клапанов, сужении сосудов), гипертрофия (увеличение толщины) миокарда и дилатация отделов сердца.

дилатация сердца

Все нарушения гемодинамики (движение крови по сосудам и внутри сердца) из-за пороков сердца имеют одинаковые последствия: в результате развивается сердечная недостаточность, кислородное голодание органов и тканей (ишемия миокарда, головного мозга, легочная недостаточность), нарушения обмена веществ и осложнения, вызванные этими состояниями.

Пороков сердца множество, анатомические или приобретенные дефекты могут быть локализованы в клапанах (митральном, трехстворчатом, легочной артерии, аортальном), межпредсердной и межжелудочковой перегородках, коронарных сосудах (коарктация аорты – сужение участка аорты).

Их делят на две большие группы:

  1. Врожденные пороки, при которых формирование анатомических дефектов или особенностей работы происходит во внутриутробном периоде, проявляется после рождения и сопровождает больного на протяжении всей жизни (дефекты межжелудочковой перегородки, коарктация аорты).
  2. Приобретенные пороки формируются медленно, в любом возрасте. У них обычно долгий период бессимптомного течения, выраженные признаки появляются только на стадии, когда изменения достигают критического уровня (сужение аорты более чем на 50% при стенозе).
коарктация аорты
Коарктация аорты – сужениее ее просвета

Общее состояние больного зависит от формы дефекта:

  • пороки без выраженных изменений гемодинамики почти не оказывают влияния на общее состояние больного, не опасны, протекают бессимптомно и не угрожают развитием смертельных осложнений;
  • умеренные могут протекать с минимальными проявлениями нарушений, но в 50% случаев сразу или постепенно становятся причиной выраженной сердечной недостаточности и нарушений обмена веществ;
  • тяжелый порок сердца – опасное, жизнеугрожающее состояние, сердечная недостаточность проявляется многочисленными симптомами, которые ухудшают прогноз, качество жизни пациента и в 70% заканчиваются смертью в течение короткого промежутка времени.

Обычно приобретенные пороки развиваются на фоне серьезных заболеваний, результатом которых становятся органические и функциональные изменения тканей миокарда. Вылечить их полностью невозможно, но с помощью различных хирургических операций и лекарственной терапии удается улучшить прогноз и продлить жизнь больного.

Некоторые врожденные пороки сердца не нуждаются в лечении (небольшое отверстие в межжелудочковой перегородке), другие почти (в 98%) не поддаются коррекции (тетрада Фалло). Однако большинство умеренных патологий (85%) успешно излечивается хирургическими методами.

тетрада Фалло

Больных с врожденными или приобретенными пороками сердца наблюдает врач-кардиолог, хирургическое лечение производит врач-кардиохирург.

Самые распространенные виды пороков

Врожденные Приобретенные
Дефект (сквозное отверстие) межжелудочковой перегородки (20%) Недостаточность митрального клапана (50%) (между левым предсердием и желудочком)
Дефект межпредсердной перегородки (15%) Недостаточность клапана аорты (20%)
Стеноз аорты (10%) Недостаточность трехстворчатого клапана (между правым предсердием и желудочком)
Коарктация аорты (10–12%) (сужение части сосуда) Недостаточность клапана легочной артерии
Стеноз легочной артерии Стеноз аорты
Транспозиция крупных магистральных сосудов (аорта и легочная артерия меняются местами) Стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия
Открытый артериальный проток, Боталлов проток (10%) (не заросшее во время эмбрионального развития соединение между аортой и легочной артерией) Сочетания и комбинации пороков (недостаточность нескольких клапанов одновременно, стеноз и недостаточность клапана)
Сочетания и комбинации пороков (тетрада Фалло)
дефект межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки

Причины появления

Появлению врожденных и приобретенных дефектов сердца способствует целый ряд факторов:

Причины появления врожденных пороков Причины появления приобретенных пороков
Ревматизм беременной (25%) Инфекционный или ревматический эндокардит (75%)
Хромосомные и генетические аномалии (5%);

вирусные и бактериальные инфекции (краснуха, вирусный гепатит В, С, туберкулез сифилис, герпес и т. д.), перенесенные матерью во время беременности

Ревматизм
Алкогольная интоксикация Миокардит (воспаление миокарда)
Лекарственные и наркотические вещества (амфетамины, противосудорожные, гормональные контрацептивы, препараты лития) Атеросклероз (5–7%)
Ионизирующее излучение Системные заболевания соединительной ткани (коллагенозы)
Травмы
Сепсис (общее поражение организма, гнойная инфекция)
Инфекционные заболевания (сифилис)

злокачественные новообразования

миокардит

Факторы риска

Для врожденных пороков Для приобретенных пороков
Наследственная предрасположенность (наличие близких родственников с врожденными недостатками органа) Нарушение обмена веществ (гиперхолестеринемия, сахарный диабет)
Эндокринные нарушения (сахарный диабет, заболевания щитовидной железы) Ожирение
Курение
Тяжелый гестоз 1 триместра Гиподинамия
Лекарственная профилактика угрозы прерывания беременности Возраст (от 40 до 60 лет для разных видов)
Возраст (старше 45 лет)

Симптомы врожденных и приобретенных пороков

Состояние больного находится в прямой зависимости от тяжести порока и нарушений гемодинамики:

  • Легкие врожденные (небольшое отверстие в межжелудочковой перегородке) и приобретенные пороки на ранних стадиях развития (сужение просвета аорты до 30%) протекают незаметно и не влияют на качество жизни.
  • При умеренных пороках обеих групп симптомы сердечной недостаточности более выражены, одышка беспокоит после чрезмерной или умеренной физической нагрузки, проходит в покое и сопровождается слабостью, быстрой утомляемостью, головокружениями.
  • При тяжелых врожденных (тетрада Фалло) и приобретенных (сужение просвета аорты более чем на 70% в сочетании с клапанной недостаточностью) пороках появляются признаки острой сердечной недостаточности. Любые физические действия вызывают одышку, которая сохраняется в покое и сопровождается сильной слабостью, утомляемостью, обмороками, приступами сердечной астмы и другими симптомами кислородного голодания органов и тканей.

Все умеренные и тяжелые врожденные дефекты заметно задерживают физическое развитие и рост, сильно ослабляют иммунитет. Симптомы порока сердца свидетельствуют о том, что сердечная недостаточность быстро развивается и может осложниться.

ангиография сужения просвета аорты
Сужение просвета аорты на ангиографии (указано стрелочками)
Распространенные формы врожденных пороков Какими симптомами сопровождаются
Дефект (сквозное отверстие) межжелудочковой перегородки (20%) Одышкой

Повышенной утомляемостью

Сердечными болями

Нарушениями ритма (тахикардией)

Кашлем

Головокружением

Обмороками

Акроцианозом (синюшностью кончиков пальцев)

Потливостью

Выпячиванием грудной клетки (грудным горбом)

Дефект межпредсердной перегородки (15%) Одышкой после физической нагрузки

Утомляемостью, слабостью

Головокружениями

Обмороками

Бледностью кожных покровов

Стеноз аорты (10%) Одышкой

Слабостью

Сердечными болями

Головокружениями

Обмороками при смене позиции

Головными болями

Бледностью кожных покровов

Приступами ночного удушья и сердечной астмы

Коарктация аорты (10–12%) (сужение части сосуда) Одышкой

Слабостью, утомляемостью

Нарушениями ритма

Кашлем с кровохарканием

Приступами сердечной астмы (недостатком воздуха при вдохе)

Головокружениями

Обмороками

Головными болями

Зябкостью

Онемением и судорогами конечностей

Стеноз легочной артерии Одышкой после физической нагрузки

Слабостью

Нарушениями ритма

Сонливостью

Головокружениями

Обмороками

Пульсацией вен шеи

Бледностью кожи

Выпячиванием грудной клетки (грудным горбом)

Транспозиция крупных магистральных сосудов (аорта и легочная артерия меняются местами) Одышкой

Нарушениями ритма (тахикардия)

Синюшностью или цианозом кожных покровов, особенно верхней половины тела

Болями и тяжестью в правом подреберье

Открытый артериальный проток, Боталлов проток (10%) (не заросшее во время эмбрионального развития соединение между аортой и легочной артерией) Одышкой после физической нагрузки

Утомляемостью, слабостью

Нарушениями ритма

Бледностью кожи, переходящей в синюшность в моменты напряжения (сосание, плач)

Пульсацией вен шеи

Дефицитом массы тела

Сочетания и комбинации пороков (тетрада Фалло) Одышкой, которая развивается после небольшой физической нагрузки

Слабостью

Синюшностью или цианозом кожи

Головокружениями

Обмороками

Судорогами

Возможной остановкой дыхания и комой

симптом барабанных палочек
Симптом барабанных палочек – характерное изменение кончиков пальцев у больных с хронической гипоксией вследствие недостаточности кровообращения

После появления выраженной сердечной недостаточности (одышки, аритмии) приобретенные пороки быстро прогрессируют и осложняются инфарктом миокарда, приступами сердечной астмы и отеком легких, ишемией головного мозга, развитием смертельных осложнений (внезапная сердечная смерть).

Распространенные формы приобретенных пороков Какими симптомами сопровождаются
Недостаточность митрального клапана (50%) (между левым предсердием и желудочком) Одышкой

Нарушениями ритма

Акроцианозом (синюшностью кончиков пальцев)

Яркими пятнами румянца на щеках

Отеками лодыжек

Болями и тяжестью в правом подреберье

Пульсацией вен шеи

Недостаточность клапана аорты (20%) Одышкой

Слабостью

Сердечными болями

Нарушениями ритма

Головокружениями

Обмороками при смене положения тела

Пульсацией вен шеи

Ночными приступами удушья

Выраженной бледностью кожи

Недостаточность трехстворчатого клапана (между правым предсердием и желудочком) Отеками

Асцитом (накоплением жидкости в животе)

Болями и тяжестью в правом подреберье

Пульсацией вен шеи

Синюшностью кожных покровов

Недостаточность клапана легочной артерии Одышкой

Слабостью

Сердечными болями

Нарушениями ритма

Пульсацией вен шеи

Синюшностью кожных покровов

Стеноз аорты Одышкой

Слабостью

Сердечными и головными болями

Головокружениями

Обмороками при смене позиции

Выраженной бледностью кожи

Приступами ночного удушья и сердечной астмы

Стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия (митральный) Одышкой

Кашлем

Утомляемостью

Слабостью

Нарушениями ритма

Акроцианозом (синюшностью кончиков пальцев на руках и ногах)

Яркими пятнами румянца на щеках

недостаточность митрального клапана

Методы лечения

Приобретенные пороки сердца развиваются не один день, на начальных стадиях в 90% протекают абсолютно бессимптомно и появляются на фоне серьезного органического поражения тканей сердца. Вылечить их полностью невозможно, но в 85% случаев удается сильно улучшить прогноз и продлить сроки жизни больного (10 лет для 70% прооперированных по поводу аортального стеноза).

Умеренные врожденные пороки сердца в 85% успешно излечиваются хирургическими методами, однако больной после операции до конца жизни обязан следовать рекомендациям лечащего врача-кардиолога.

Медикаментозное лечение малоэффективно, его назначают для устранения симптомов сердечной недостаточности (одышки, приступов сердцебиения, отеков, головокружения, приступов сердечной астмы).

Хирургические методы лечения

Хирургическое лечение врожденных или приобретенных пороков сердца осуществляют одинаково. Разница заключается лишь в возрасте пациентов: большинство детей с тяжелыми патологиями оперируют на первом году жизни, чтобы не допустить развития смертельных осложнений.

Больных с приобретенными пороками оперируют обычно после 40 лет, на стадиях, когда состояние становится угрожающим (стеноз клапанов или пропускных отверстий более чем на 50%).

Название метода Как производят Цель метода
Комиссуротомия Через ушко предсердия осуществляют разделение сросшихся частей клапана и расширяют стеноз Расширить стеноз (митрального, аортального клапанов), устранить сердечную недостаточность
Протезирование клапанов Неполноценный клапан заменяют биологическим или искусственным протезом Нормализовать кровообращение, улучшить работу сердца, прогноз пациента
Пластика или ушивание дефекта Устраняют дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки (отверстия больше 1 см в диаметре) наложением нескольких хирургических швов или заплаты Устранить дефекты перегородок сердца (межпредсердной, межжелудочковой), нормализовать гемодинамику, кровоснабжение органов и тканей
Эндоваскулярная окклюзия дефекта С помощью эндоваскулярного катетера с проволочным окклюдером на конце (два диска с дакроновым волокном) закрывают дефекты межпредсердной перегородки диаметром до 4 см Устранить дефекты перегородок сердца, нормализовать гемодинамику, кровоснабжение органов и тканей, работу сердца
Баллонная дилатация (расширение) стеноза или эндоваскулярная вульвопластика С помощью катетера с расширяющимся баллоном на конце увеличивают диаметр отверстия при стенозе Устранить сужение и застойные явления, нормализовать кровообращение
Операции Сеннинга, Мастрада, Фонтена Создают систему анастомозов (соединений), с помощью которых венозный кровоток направляют в легочное русло Разделить артериальный и венозный кровоток без устранения дефектов органа, нормализовать кровообращение, подготовить сосудистую систему для более серьезной операции
Пересадка сердца Больной орган заменяют здоровым, донорским Улучшить прогноз пациента при особенно тяжелых пороках сердца

При комбинированных пороках оперативные методы сочетают друг с другом.

протезирование клапана

Прогноз

Что такое порок сердца? Патология, с последствиями которой придется жить до конца жизни. После любых операций на сердце необходима профилактика инфекции (инфекционного эндокардита, ревматизма), регулярное обследование и наблюдение кардиолога.

В случае с приобретенными пороками оперативные вмешательства показаны на стадиях, когда начинают появляться симптомы сердечной недостаточности (стеноз входных отверстий и сосудов от 50%). Прогноз прооперированных пациентов сильно улучшается: 85% проживает более 5 лет, 70% – более 10. При этом нужно помнить, что приобретенные дефекты всегда развиваются на фоне серьезных сердечно-сосудистых патологий и органических изменений ткани миокарда (рубцов, фиброза).

Прогнозы при врожденных пороках сердца зависят от разновидности и сложности дефекта. Например, после своевременного протезирования участка аорты при коарктации пациенты доживают до глубокой старости. Тетрада Фалло (сочетание различных дефектов) и другие тяжелые врожденные пороки сердца становятся причиной смерти 50% детей на первом году жизни. С легкими дефектами дети благополучно взрослеют и доживают до преклонных лет без каких-либо симптомов сердечной недостаточности.

Оцените статью: 1 балл2 балла3 балла4 балла5 баллов (проголосовало 1, средняя оценка: 5,00)
рейтингЗагрузка...
Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.