Что происходит при коарктации аорты, причины, диагностика и лечение

Из этой статьи вы узнаете: какой порок сердца называют коарктацией аорты, особенности кровообращения при врожденном пороке. Причины появления и характерные симптомы, как протекает и развивается патология. Диагностика и методы лечения, прогноз на выздоровление.

Автор статьи: Стоянова Виктория, врач 2 категории, заведующая лабораторией в лечебно-диагностическом центре (2015–2016 гг.).

Содержание статьи:

Коарктацией аорты называется врожденный порок, сужение крупного кровеносного сосуда, по которому кровь из левого желудочка поступает в большой круг кровообращения.

коарктация аорты

Что происходит при патологии? На выходе из левого желудочка аорта плавно поворачивает вниз, к грудному отделу. Именно в этом месте (переход дуги аорты в нисходящую часть) образуется сужение (стеноз), по форме напоминающее песочные часы. Стеноз становится препятствием для нормального кровотока:

  • левый желудочек не способен протолкнуть сквозь сужение необходимый объем крови, его стенки растягиваются и утолщаются;
  • в участке аорты до дефекта устойчиво повышается артериальное давление;
  • в участке аорты ниже сужения давление понижается.

В результате развиваются многочисленные недостатки кровоснабжения органов и тканей, сердечная недостаточность, устойчивая артериальная гипертензия, кислородное голодание органов (ишемия головного мозга, почек, кишечника).

Коарктация – тяжелый врожденный порок, он появляется из-за дефектов внутриутробного формирования сердца и сосудов. Из-за нарушений кровоснабжения на первом году жизни погибает около 55–65 % новорожденных, у остальных детей после хирургической операции появляется шанс, продолжительность жизни увеличивается до 30–40 лет.

Взрослая патология отличается от детской более выраженными проявлениями: по мере взросления сердечная недостаточность усиливается, к ней присоединяются различные осложнения (аневризма жизненно важных сосудов).

Патология опасна развитием смертельных осложнений: острой сердечной недостаточности (инфаркт), разрыва аневризмы (выпячивание стенки) аорты, инсульта (кровоизлияние в мозг), септического эндокардита (бактериальное воспаление внутренней оболочки сердца).

Вылечить врожденную коарктацию аорты полностью невозможно. Хирургическими методами удается улучшить прогноз и продлить жизнь больному, после операции больного пожизненно наблюдает и консультирует врач-кардиолог.

Особенности кровообращения при коарктации аорты

Из-за низкой пропускной способности аорты развивается особенный режим кровообращения:

  • усиливается давление крови на стенки сосуда выше дефекта, из-за чего сердце работает с нагрузкой (возрастает объем выброса крови за один удар и в минуту);
  • стенки левого желудочка под влиянием давления крови утолщаются;
  • растет количество боковых сосудистых ответвлений аорты и других сосудов верхней половины тела (левой подключичной, межреберных, грудных артерий), с их помощью организм пытается компенсировать недостатки кровоснабжения;
  • все артерии сильно увеличиваются в диаметре, а со временем (и под влиянием повышенного артериального давления) их стенки выпячиваются (аневризма).

Самые значимые для дальнейшего прогноза и продолжительности жизни – аневризмы аорты и сосудов головного мозга, их разрыв приводит к летальному исходу (причина смерти к 20 годам в 50%)

В 88% нарушения кровоснабжения развиваются по 2 типам и обусловлены наличием или отсутствием дополнительного соединения между аортой и легочной артерией (Боталлова протока, который в норме есть у детей во внутриутробном периоде и зарастает спустя 3 месяца после рождения):

  1. По «детскому» типу, когда Боталлов проток после рождения остается открытым, в этом случае выражены нарушения кровоснабжения головного мозга, легочная гипертензия (повышенное давление в легочных сосудах).
  2. По «взрослому» типу, когда Боталлов проток закрывается. Нарушения проявляются устойчивой гипертонией верхней половины тела (головы, рук, шеи) и гипотонией (пониженным давлением) в нижней половине тела.

варианты развития Боталлова протока

Оба типа нарушений не зависят от возраста больного, только от своевременного или несвоевременного зарастания Боталлова протока. В 12% случаев к врожденной коарктации аорты присоединяются другие пороки развития сердца и сосудов (смешанный тип).

Причины патологии

Механизм появления коарктации до конца не ясен, предполагают, что причиной дефектов формирования аорты может быть:

  • наследственная предрасположенность;
  • генетические мутации (синдром Шерешевского-Тернера, половая хромосомная аномалия);
  • влияние лекарственных средств;
  • употребление алкоголя;
  • инфекционная интоксикация (краснуха, корь, скарлатина).

Самый важный период для формирования сердца – 1 триместр беременности, именно в этот момент неблагоприятное влияние внешних факторов может стать причиной порока.

Фактор риска – половая принадлежность, врожденный порок в 4 раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Характерные симптомы

Симптомы коарктации аорты зависят от степени сужения сосуда, если оно не слишком выраженное, долгое время (до 12–14 лет) болезнь протекает практически незаметно. Ребенок может жаловаться только на слабость и одышку после физической нагрузки, это не слишком ухудшает качество жизни больного.

Со временем сердечная недостаточность и нарушения кровоснабжения органов прогрессируют и проявляются более выраженными симптомами: слабостью и одышкой после умеренной и легкой физической нагрузки (в дальнейшем сохраняется и в состоянии покоя), головными болями, носовыми кровотечениями, судорогами в ногах, болями в животе и за грудиной.

При тяжелом пороке (выраженном сужении аорты) симптомы проявляются сразу после рождения и хорошо выражены: ребенок бледный, беспокойный, тяжело дышит (сердечная астма) и сильно потеет. Для таких детей характерно сильное отставание в физическом развитии, общая слабость, снижение иммунитета (частые инфекции), ограниченная трудоспособность.

Общие симптомы:

Возраст больного Как проявляется патология
Ранний возраст (от 1 года до 5 лет) Одышкой

Слабостью

Повышенной утомляемостью

Бледностью кожи

Отставанием в физическом развитии

Увеличением массы тела

От 5 до 14 лет Одышкой после физической нагрузки

Слабостью

Утомляемостью

Головными болями

В период от 14 лет (развитие сердечной недостаточности и кислородного голодания тканей) Головными болями

Болями за грудиной

Головокружениями

Обмороками

Шумом в ушах

Снижением зрения и слуха

Аритмией (усиленным сердцебиением)

Частыми носовыми кровотечениями

Судорогами и зябкостью нижних конечностей

Внезапной хромотой

Онемением кожи

Болями в животе

Кашлем с кровохарканием

Со временем сердечно-сосудистая недостаточность осложняется до таких состояний:

  • сердечная астма (удушье из-за застоя крови в легочных сосудах);
  • отек легких (в альвеолы пропотевает часть крови из-за повышенного давления в легочных сосудах);
  • ишемия головного мозга (кислородное голодание);
  • ишемия других органов (сердца, почек, кишечника);
  • острая сердечная недостаточность (инфаркт миокарда);
  • геморрагический инсульт (кровоизлияние в головной мозг);
  • аневризма аорты или сосудов головного мозга (выпячивание стенки сосуда под влиянием повышенного артериального давления или застойных явлений);
  • септический эндокардит (бактериальное воспаление внутренней оболочки сердца).

Большая часть осложнений – жизнеугрожающие состояния и причина смерти больных с коарктацией аорты.

сердечная астма

Этапы недуга

Без лечения коарктация аорты у детей развивается естественно, симптомы появляются поэтапно, как бы нарастают. Для каждого возраста характерен свой критический период (который может закончиться летальным исходом) и дальнейший прогноз.

Этап патологии Возраст Как протекает и развивается патология
Критический У детей до 1 года Тяжелая сердечная, легочная и почечная недостаточность

Артериальная гипертензия

Высокий процент смертности (55–65%)

Адаптация (организм приспосабливается, привыкает) От 1 года до 5 лет Симптомы недостаточности сглаживаются

Повышенная утомляемость

Одышка после умеренной физической нагрузки, слабость

Головные боли

Компенсация (восстановление) От 5 до 14 лет В 80% случаев протекает бессимптомно

Основные жалобы: слабость, повышенная утомляемость после физической нагрузки

Относительная декомпенсация (появление выраженных нарушений) от 14 до 20 лет Признаки сердечно-сосудистой недостаточности нарастают, становятся выраженными

К ним присоединяются симптомы кислородного голодания других органов (головного мозга, почек, легких, кишечника и т. д.)

Декомпенсация (появление осложнений) От 20 до 30 лет Развиваются осложнения сердечно-сосудистой недостаточности и мозгового кровообращения (инфаркт миокарда, геморрагический инсульт)

Им сопутствует тяжелая устойчивая гипертензия

Смертность в возрасте от 20 до 30 лет – 89%

Хирургическое вмешательство позволяет отодвинуть летальный исход.

Диагностика

Диагностируют коарктацию аорты по характерным признакам:

  1. При внешнем осмотре видна заметная разница между верхними отделами тела (атлетический торс) и нижними (худые конечности).
  2. Наблюдается усиленная пульсация межреберных и сонных артерий и слабая – бедренных.
  3. У больного теплые руки и холодные ступни.
  4. Мониторинг артериального давления выдает разницу между давлением на руках (гипертензия) и ногах (гипотония).
  5. При прослушивании слышен систолический шум (при выбросе крови из желудочков в сосуды) над верхушкой и основанием сердца.

Патология похожа на другие заболевания с легочной гипертензией – аортальный порок сердца и неспецифическое воспаление сосуда (болезнь Такаясу). Чтобы не ошибиться и установить точный диагноз, назначают исследования:

  • ЭКГ или эхокардиографию;
  • аортографию (контрастная рентгенография аорты и ее частей);
  • рентгенографию грудной клетки и сердца с введением контрастных жидкостей;
  • зондирование сердечных камер (внутрисердечное введение катетера с оптической аппаратурой).

На основании этих исследований делают окончательное заключение и назначают лечение.

процедура чреспищеводной эхокардиографии
Процедура чреспищеводной эхокардиографии.

Методы лечения

Патологию невозможно вылечить полностью, возможность развития осложнений сердечно-сосудистой недостаточности остается всегда, хотя хирургическое лечение улучшает прогноз и увеличивает сроки жизни больного (в 95%).

Лекарственная терапия неэффективна и нужна только для того, чтобы предотвратить развитие инфекционных осложнений (эндокардита), устранить симптомы артериальной гипертензии и улучшить сопротивляемость тканей миокарда, головного мозга, почек в условиях кислородного голодания.

Хирургическое лечение необходимо при любом течении патологии, оптимальные сроки для вмешательства – возраст до 4, максимум до 10 лет. В дальнейшем сердечно-сосудистая недостаточность быстро прогрессирует и ухудшает прогноз после операции.

Экстренную хирургическую операцию производят, если у больного появились показания:

  • разница систолического давления (при выбросе крови из желудочков в сосуды) на руках и ногах – больше 50 мм рт. ст.;
  • устойчивая артериальная гипертензия с высокими показателями;
  • появление выраженных симптомов сердечно-сосудистой недостаточности (одышка в покое).

Хирургические методы лечения коарктации аорты:

Название метода Как выполняют
Пластическая реконструкция аорты Стенозированный участок аорты иссекают, концы сосуда соединяют прямым анастомозом (соединением).

прямой анастомоз
Нажмите на фото для увеличения

Или стеноз рассекают в продольном направлении, накладывают заплату из ткани (часть сосуда или синтетический материал), сшивают

Резекция сужения аорты Участок аорты со стенозом иссекают (удаляют) и восстанавливают с помощью артериального трансплантата (части сосуда) или искусственного протеза

резекция сужения аорты
Нажмите на фото для увеличения
Обходное шунтирование Вокруг стеноза создают обходной путь – анастомоз (соединяют между собой небольшие участки протезов и вшивают их в стенки сосуда выше и ниже сужения). В качестве протезов выбирают левую подключичную или селезеночную артерии, искусственный гофрированный протез

обходное шунтирование

Баллонная дилатация аорты Небольшой стеноз аорты без осложнений (отложения кальция в стенки сосуда или плотного кольца измененной ткани) устраняют с помощью катетера с баллоном на конце. Его вводят в сосуд и несколько раз расширяют в месте сужения

баллонная дилатация аорты
Нажмите на фото для увеличения

Эти методы позволяют устранить недостатки аорты, кровоснабжения и кровотока, восстановить газообмен тканей и органов, снизить нагрузку на сердце и стенки артериальных сосудов.

Послеоперационный период

Послеоперационный период достаточно тяжелый, в этот момент важно избежать осложнений:

  1. Аневризмы аорты.
  2. Внутренних кровотечений.
  3. Разрывов анастомозов.
  4. Тромбоза протезированных участков аорты (закупорки просвета сосуда тромбом).
  5. Ишемии спинного мозга.
  6. Гангрены левой руки (омертвение тканей из-за нарушений кровоснабжения и кислородной недостаточности).

Летальным исходом заканчивается 43% операций у детей до 1 года, у больных старше 30 лет – около 12%.

Восстановительный период продолжается в течение года после операции, на 6 месяцев ребенка полностью освобождают от занятий в школе, максимально ограничивают физическую активность, осуществляют медикаментозную поддержку (лечение артериальной гипертензии).

Прогноз

Коарктация – один из самых сложных и тяжелых врожденных пороков сердца. Даже изолированное (без дополнительных пороков) сужение аорты приводит к развитию серьезной сердечно-сосудистой недостаточности, а в 70% случаев патология сочетается с другими врожденными пороками, что сильно осложняет течение заболевания и ухудшает прогноз.

В течение первого года жизни умирает от 55 до 65% детей, средний срок жизни больного с коарктацией аорты (без хирургического лечения) – 30, в лучшем случае 40 лет. Хирургическое вмешательство на ранних сроках (до 4 лет, максимум до 10) позволяет улучшить прогноз и сроки жизни (в 80–95%). Основная сложность заключается в том, чтобы вовремя диагностировать врожденную патологию, так как выраженные симптомы сердечно-сосудистой недостаточности и ишемии головного мозга появляются после 10 лет (на этапе декомпенсации, с 14 до 20).

С момента появления явных симптомов ишемии головного мозга (обмороков, головокружений) патология прогрессирует стремительно, осложняясь до геморрагических инсультов, инфарктов миокарда, отека легких и становится причиной смерти больных от 20 до 30 лет (в 89%).

Пациенты с врожденными пороками до и после операции состоят на учете у кардиолога в течение всей жизни, им рекомендованы регулярные осмотры и разумное ограничение физической активности. В некоторых случаях кардиологи не против вынашивания беременности, но эти случаи рассматривают индивидуально, в зависимости от общего состояния.

Оцените статью: 1 балл2 балла3 балла4 балла5 баллов (проголосовало 2, средняя оценка: 3,00)
рейтингЗагрузка...

Вверху ленты комментариев – последние 25 блоков "вопрос-ответ". На вопросы под ником Admin отвечает Галина Пивнева, высшее образование по специальности "Здоровье человека, учитель Основ Здоровья".
Добавить комментарий