Из этой статьи вы узнаете: что такое сосудистая мальформация, почему возникает патология, ее основные виды. Как проявляется заболевание, современные возможности его диагностики и лечения.
Автор статьи: Ячная Алина, хирург-онколог, высшее медицинское образование по специальности "Лечебное дело".
Содержание статьи:
- Причины и механизм развития патологии
- Классификация и виды сосудистой мальформации
- Симптомы
- Диагностика
- Методы лечения
- Прогноз
Мальформация – это нарушение внутриутробного развития органа с патологией его структуры и функции. В этой статье приведены сведения о сосудистой мальформации.
Патологические изменения артерий и вен возникают в период формирования эмбриона и могут затрагивать любые участки тела. В современной медицине используется термин «артериовенозная ангиодисплазия, или АВД», что является синонимом сосудистой мальформации.
Патологические изменения включают формирование дополнительных связующих сосудов между артериальным, венозным и лимфатическим звеном системы кровоснабжения в разных комбинациях, что ведет к сбросу крови и нарушению питания области ниже поражения («ниже» – то есть по ходу движения жидкости). Клинические проявления патологии зависят от величины основных сосудистых стволов, развития связующей их сети.
Заболевание характеризует длительный период бессимптомного течения, когда сердечно-сосудистая система компенсирует возникший порок.
Мальформации сосудов головного и спинного мозга наиболее полно представлены в плане встречаемости. Клинические проявления возникают между 20 и 40 годами жизни, женщины болеют в два раза чаще.
Поражения конечностей составляют 5–20% от всех ангиодисплазий, а локализация в области головы и шеи – 5–14%.
Большинство пороков сосудистого происхождения – венозной или лимфатической формы, преобладают нестволовые (нет крупного связующего сосуда), с мелкой сосудистой сетью.
Проявление заболевания и тяжесть течения связаны с областью поражения. Опасность представляют обширные мальформации сосудов с поражением органов центральной нервной системы (головной, спинной мозг) и внутренних органов (кишечник). Тяжелое осложнение заболевания – кровотечение, в ряде случаев с фатальным исходом.
Сосудистые мальформации с первичным проявлением в детском возрасте отличает плохой прогноз в плане излечения и полной компенсации патологии. Заболевание, впервые выявленное после 40–50 лет, имеет наиболее благоприятный прогноз для полного излечения.
Первичный диагноз мальформации сосудов может установить любой врач, но современные подходы к лечению требуют участия ряда докторов: сосудистых и эндоваскулярных хирургов, специалистов в пластической и нейрохирургической областях.
Причины и механизм развития патологии
Несмотря на редкость, сосудистые мальформации могут носить весьма тяжелый характер, значительно нарушая качество жизни, поэтому работы по выявлению причин возникновения ведутся и сейчас.
Основные причинные факторы:
- Генетический. Связан с появлением патологических изменений в ряде генов, часто носит наследственный характер. Самая известная из таких мальформаций – синдром Ослера (множественные «сосудистые звездочки» на коже и слизистых оболочках).
- Случайный. Сосудистые мальформации, не входящие в известные синдромы, чаще единичного характера.
Независимо от причины, механизм развития мальформаций един: в ходе внутриутробного формирования системы кровоснабжения развиваются дополнительные связи между сосудами с образованием зон патологического сброса крови («центральная зона»). В зависимости от сроков появления патологии, связи могут носить рассыпной (нестволовой) характер, если порок возник в первые недели после зачатия, или стволовой – это развитие порока в конце первого – начале второго триместра.
Способность ангиодисплазий со временем увеличиваться или рецидивировать после лечения связана с сохранением клетками патологического сосуда функции роста, свойственной клеткам эмбриона.
Классификация и виды сосудистой мальформации
Есть несколько классификаций наследственных ангиодисплазий, в клинической практике используют все, как дополняющие друг друга и позволяющие выработать индивидуальный план лечения.
Тип 1 (артериовенозная фистула): шунтирование (буква Ш на картинке) обычно трех отдельных артерий (буква А на картинке) и единственной дренирующей вены (буква В на картинке).
Тип 2 (артериоловенозный свищ): шунтирование (Ш) множественных артериол (А) и дренирующей вены (В).
Тип 3 (артериолоувенозный свищ): множественные шунты (Ш) между артериолами (А) и венулами (В).
Гамбургская классификация
Оценивает ведущий тип сосудистых нарушений:
- Артериальный.
- Венозный.
- Шунтирующий артериовенозный.
- Лимфатический.
- Микрососудистый (капиллярный).
- Комбинированный.
Включает субклассификацию, основанную на виде связывающих сосудов и глубине расположения:
- стволовая и нестволовая формы (одиночный или рассыпной тип сосудистых связей);
- отграниченная и диффузная формы (по типу поражения ткани);
- глубокая и поверхностная формы.
Классификация Международного Общества Изучения Сосудистых Аномалий (ISSVA)
Оценивает скорость течения крови в патологических образованиях и выделяет доброкачественные сосудистые опухоли (гемангиомы):
| Тип ангиодисплазии | Скорость кровотока | Тип мальформации по виду заинтересованных сосудов |
|---|---|---|
| Сосудистые мальформации | Быстрая | Артериальная
Артериовенозная Артериовенозная фистула (свищ) |
| Медленная | Капиллярная
Венозная Лимфатическая Комбинированная |
|
| Сосудистые опухоли | Разные виды гемангиом | |
Классификация Шобингера
Отражает стадийность развития патологии, используется для выбора оптимального лечения.
| Стадия | Клинические проявления |
|---|---|
| Первая – покой | Покраснение и повышение температуры кожи над образованием
При ультразвуковом исследовании сосудов есть сброс крови из артериального в венозное русло Мальформация сосудов выглядит как доброкачественная сосудистая опухоль |
| Вторая – экспансия (усиленный рост) | Все признаки первой стадии
Сосуды увеличены в диаметре Вены расширены, извиты Определяется усиленная пульсация артерий |
| Третья – деструкция (разрушение) | Все признаки второй стадии
Нарушение питания тканей с изъязвлением и кровотечением Разрушение костных структур (при локализации в костях) |
| Четвертая - декомпенсация | Все признаки третьей стадии
Сердечно-сосудистая недостаточность с увеличением левого желудочка |
Характерные симптомы
Симптомокомплекс при ангиодисплазиях многообразен, зависит от локализации патологических изменений, включает:
- изменения кожи – от покраснения и утолщения до изъязвления;
- болевой синдром;
- нарушение чувствительности;
- инфекционные поражения в зоне патологии;
- кровотечения;
- нарушения со стороны центральной нервной системы (парезы, параличи, нарушение координации, речи);
- признаки сердечно-сосудистой недостаточности (стадия декомпенсации).
В редких случаях мальформация сосудов головного мозга, осложнившись кровотечением, приводит к летальному исходу.
- У новорожденных ангиодисплазии могут проявлять себя по типу «красного пятна», затрудняя диагностику. Для определения типа патологического процесса необходимо дообследование (УЗИ, иногда – биопсия ткани).
- Проявление и течение заболевания зависят от зоны или органа поражения. На первой стадии процесса есть лишь локальное повышение температуры, по мере роста ангиодисплазии и вовлечения окружающих структур появляется отек, увеличение длины и диаметра сосудов, вторичный усиленный рост тканей вокруг мальформации.
- Часто кровотечение – первый клинический симптом скрытых форм патологии, что характерно для ангиодисплазий центральной нервной системы или внутренних органов.
- Кожные изменения варьируются от едва различимых «звездочек» до обширных сетчатых структур синюшного цвета с бледным центром. При локализации мальформации в области рук и ног на поздних стадиях отмечается избыточный рост мягких и костных тканей, что клинически проявляется разной длиной конечностей, нарушением походки. Обширные сосудистые патологии ведут к тяжелой лимфовенозной недостаточности, болевому синдрому, вынуждая проводить калечащие ампутации с целью излечения.
- Нарушение качества жизни с последующей инвалидизацией при мальформациях сосудов встречается редко. Одиночные поражения вне центральной нервной системы имеют хороший прогноз для излечения при условии своевременной диагностики и адекватного лечения. В случае наследственных форм с обширным поражением внутренних органов и головного мозга прогноз неблагоприятный (сидром Меррита).
Диагностика
Полноценный опрос пациента (или его родителей) и тщательный осмотр позволяют заподозрить артериовенозную ангиодисплазию в случаях ее поверхностного расположения или перехода в фазу активного роста.
Подозрение на патологию мальформация сосудов головного мозга вызовут жалобы на:
- усиливающийся болевой синдром;
- периодические нарушения походки, зрения или слуха;
- эпизоды головокружений, судорог или потери сознания.
При любых сомнениях доктор назначит комплекс исследований для уточнения причины патологии. Для ангиодисплазий разработан «золотой стандарт» диагностики:
| Метод диагностики | Для чего его применяют |
|---|---|
| УЗИ сосудов и мягких тканей с дуплексным сканированием (режим исследования, где в реальном времени виден ток крови по сосудам) | Позволяет установить диагноз
Четко определяет тип кровотока в мальформации (быстрый, медленный или отсутствует) Требует высокого уровня подготовки специалиста Исследование малоинформативно при глубоком расположении патологии или локализации в костях, органах центральной нервной системы |
| МРТ и магнитно-резонансная ангиография (сосудистая программа с контрастным усилением) | Используется для уточнения диагноза и степени распространения патологических изменений
Основной метод исследования при мальформациях сосудов головного мозга и внутренних органов Отсутствие лучевой нагрузки позволяет безопасно использовать у детей |
| МСКТ (мультиспиральная компьютерная томография) и КТ-ангиография | Высокая информативность в случаях поражения костной ткани
Может заменить диагностическую рентгеноконтрастную ангиографию Минус исследования – высокая доза облучения, что затрудняет использование в широкой практике |
| Сцинтиграфия – получение картинки от излучения введенных радиоактивных препаратов | Не входит в стандарт, но показана при обследовании легких на поздних стадиях сосудистых мальформаций конечностей
Сцинтиграфия всего тела с мечеными эритроцитами – метод выбора для наблюдения пациентов с пролеченными ангиодисплазиями конечностей. |
| Ангиография – осмотр сосудов под рентгеном за счет введения контрастного (видимого) вещества | Используется не в целях диагностики, а для выбора оптимального лечебного плана или проведения коррекции патологии
Для снижения объема лучевой нагрузки показано проведение высокоселективных исследований (осмотр выборочных сосудов) |
Методы лечения
Основная цель лечения артериовенозных ангиодисплазий – полное удаление или выключение всех связывающих сосудов («центральный очаг»). Перевязка несущих артерий или единичных сосудистых шунтов ведет к прогрессированию заболевания и на сегодняшний день является грубым нарушением протоколов лечения.
Хирургические методы
- Открытые или полостные операции с иссечением всего объема поражения, включая окружающие ткани, – «золотой стандарт» излечения. Распространенные процессы или локализация патологии (лицо, шея) не всегда позволяют провести радикальную (с полным иссечением) операцию. В таких случаях комбинация с эндоваскулярным (внутрисосудистым) методом позволяет повысить процент полноты удаления патологических тканей.
Часто требуют участия нескольких специалистов: сосудистого и пластического профиля, травматолога и нейрохирурга. - Рентгенэндоваскулярные методики включают эмболизацию и склерозирование связывающих сосудов (введение специальных растворов, гелей или порошков, ведущих к «выключению» сосуда). Проводят несколько процедур – однократного воздействия недостаточно. После лечения всегда возникает рецидив ангиодисплазии, поэтому использовать как единственный вид лечения можно лишь в случае технической невозможности полного хирургического иссечения.
- Лазеротерапия – может быть методом лечения у детей в случае небольших поверхностных ангиодисплазий с целью косметического эффекта или удаления мелких очагов на слизистых (синдром Ослера).
- Радиохирургический метод, или «гамма-нож» – метод выбора при мальформации сосудов головного мозга. Процедура включает местное воздействие лучевого пучка, ведущее к разрушению сосудов. Требует несколько сеансов.
Медикаментозные методы
Использование в лечении препаратов с подавляющим рост сосудов действием (Доксициклин, Авастин, Рапамицин) показало эффективность для снижения болевого и отечного синдрома, без ответа со стороны первичного патологического очага. Исследования этой области лечения продолжаются в настоящее время.
Прогноз
Прогноз зависит от времени установки диагноза, полноты проведенного лечения. В случае проявления и прогрессирования заболевания у детей течение сосудистых мальформаций носит агрессивный характер, быстро переходя в стадию невозможности полного иссечения. Лечение в таких случаях носит вспомогательный характер, нацелено на профилактику вторичных изменений тканей (язвы, кровотечения).
Бессимптомное течение заболевания до 40–50 лет отличает хороший прогноз в плане полного излечения и сохранения качества жизни.
О стойком излечении можно говорить в случаях единичных необширных поражений, когда возможно полное хирургическое иссечение очага. Если операция в полном объеме технически невыполнима – возврат заболевания есть всегда.
(проголосовало 3, средняя оценка: 4,67)
Загрузка...
Когда собирать сосновые шишки от инсульта
Церебральная ишемия 1 степени у новорожденного
Сосудистые звездочки на лице