Сосудистая мальформация: виды, причины, диагностика и лечение

Из этой статьи вы узнаете: что такое сосудистая мальформация, почему возникает патология, ее основные виды. Как проявляется заболевание, современные возможности его диагностики и лечения.

Содержание статьи:

• Причины и механизм развития патологии
• Классификация и виды сосудистой мальформации
• Симптомы
• Диагностика
• Методы лечения
• Прогноз

Мальформация – это нарушение внутриутробного развития органа с патологией его структуры и функции. В этой статье приведены сведения о сосудистой мальформации.

Патологические изменения артерий и вен возникают в период формирования эмбриона и могут затрагивать любые участки тела. В современной медицине используется термин «артериовенозная ангиодисплазия, или АВД», что является синонимом сосудистой мальформации.

Патологические изменения включают формирование дополнительных связующих сосудов между артериальным, венозным и лимфатическим звеном системы кровоснабжения в разных комбинациях, что ведет к сбросу крови и нарушению питания области ниже поражения («ниже» – то есть по ходу движения жидкости). Клинические проявления патологии зависят от величины основных сосудистых стволов, развития связующей их сети.

Заболевание характеризует длительный период бессимптомного течения, когда сердечно-сосудистая система компенсирует возникший порок.

Мальформации сосудов головного и спинного мозга наиболее полно представлены в плане встречаемости. Клинические проявления возникают между 20 и 40 годами жизни, женщины болеют в два раза чаще.

Поражения конечностей составляют 5–20% от всех ангиодисплазий, а локализация в области головы и шеи – 5–14%.

Большинство пороков сосудистого происхождения – венозной или лимфатической формы, преобладают нестволовые (нет крупного связующего сосуда), с мелкой сосудистой сетью.

Проявление заболевания и тяжесть течения связаны с областью поражения. Опасность представляют обширные мальформации сосудов с поражением органов центральной нервной системы (головной, спинной мозг) и внутренних органов (кишечник). Тяжелое осложнение заболевания – кровотечение, в ряде случаев с фатальным исходом.

Сосудистые мальформации с первичным проявлением в детском возрасте отличает плохой прогноз в плане излечения и полной компенсации патологии. Заболевание, впервые выявленное после 40–50 лет, имеет наиболее благоприятный прогноз для полного излечения.

Первичный диагноз мальформации сосудов может установить любой врач, но современные подходы к лечению требуют участия ряда докторов: сосудистых и эндоваскулярных хирургов, специалистов в пластической и нейрохирургической областях.

Причины и механизм развития патологии

Несмотря на редкость, сосудистые мальформации могут носить весьма тяжелый характер, значительно нарушая качество жизни, поэтому работы по выявлению причин возникновения ведутся и сейчас.

Основные причинные факторы:

Независимо от причины, механизм развития мальформаций един: в ходе внутриутробного формирования системы кровоснабжения развиваются дополнительные связи между сосудами с образованием зон патологического сброса крови («центральная зона»). В зависимости от сроков появления патологии, связи могут носить рассыпной (нестволовой) характер, если порок возник в первые недели после зачатия, или стволовой – это развитие порока в конце первого – начале второго триместра.

Способность ангиодисплазий со временем увеличиваться или рецидивировать после лечения связана с сохранением клетками патологического сосуда функции роста, свойственной клеткам эмбриона.

Классификация и виды сосудистой мальформации

Есть несколько классификаций наследственных ангиодисплазий, в клинической практике используют все, как дополняющие друг друга и позволяющие выработать индивидуальный план лечения.

Гамбургская классификация

Оценивает ведущий тип сосудистых нарушений:

Включает субклассификацию, основанную на виде связывающих сосудов и глубине расположения:

• стволовая и нестволовая формы (одиночный или рассыпной тип сосудистых связей);
• отграниченная и диффузная формы (по типу поражения ткани);
• глубокая и поверхностная формы.

Классификация Международного Общества Изучения Сосудистых Аномалий (ISSVA)

Оценивает скорость течения крови в патологических образованиях и выделяет доброкачественные сосудистые опухоли (гемангиомы):

Тип ангиодисплазии	Скорость кровотока	Тип мальформации по виду заинтересованных сосудов
Сосудистые мальформации	Быстрая	Артериальная Артериовенозная Артериовенозная фистула (свищ)
	Медленная	Капиллярная Венозная Лимфатическая Комбинированная
Сосудистые опухоли	Разные виды гемангиом

Классификация Шобингера

Отражает стадийность развития патологии, используется для выбора оптимального лечения.

Стадия	Клинические проявления
Первая – покой	Покраснение и повышение температуры кожи над образованием При ультразвуковом исследовании сосудов есть сброс крови из артериального в венозное русло Мальформация сосудов выглядит как доброкачественная сосудистая опухоль
Вторая – экспансия (усиленный рост)	Все признаки первой стадии Сосуды увеличены в диаметре Вены расширены, извиты Определяется усиленная пульсация артерий
Третья – деструкция (разрушение)	Все признаки второй стадии Нарушение питания тканей с изъязвлением и кровотечением Разрушение костных структур (при локализации в костях)
Четвертая - декомпенсация	Все признаки третьей стадии Сердечно-сосудистая недостаточность с увеличением левого желудочка

Характерные симптомы

Симптомокомплекс при ангиодисплазиях многообразен, зависит от локализации патологических изменений, включает:

В редких случаях мальформация сосудов головного мозга, осложнившись кровотечением, приводит к летальному исходу.

• У новорожденных ангиодисплазии могут проявлять себя по типу «красного пятна», затрудняя диагностику. Для определения типа патологического процесса необходимо дообследование (УЗИ, иногда – биопсия ткани).



• Проявление и течение заболевания зависят от зоны или органа поражения. На первой стадии процесса есть лишь локальное повышение температуры, по мере роста ангиодисплазии и вовлечения окружающих структур появляется отек, увеличение длины и диаметра сосудов, вторичный усиленный рост тканей вокруг мальформации.
• Часто кровотечение – первый клинический симптом скрытых форм патологии, что характерно для ангиодисплазий центральной нервной системы или внутренних органов.
• Кожные изменения варьируются от едва различимых «звездочек» до обширных сетчатых структур синюшного цвета с бледным центром. При локализации мальформации в области рук и ног на поздних стадиях отмечается избыточный рост мягких и костных тканей, что клинически проявляется разной длиной конечностей, нарушением походки. Обширные сосудистые патологии ведут к тяжелой лимфовенозной недостаточности, болевому синдрому, вынуждая проводить калечащие ампутации с целью излечения.
• Нарушение качества жизни с последующей инвалидизацией при мальформациях сосудов встречается редко. Одиночные поражения вне центральной нервной системы имеют хороший прогноз для излечения при условии своевременной диагностики и адекватного лечения. В случае наследственных форм с обширным поражением внутренних органов и головного мозга прогноз неблагоприятный (сидром Меррита).

Диагностика

Полноценный опрос пациента (или его родителей) и тщательный осмотр позволяют заподозрить артериовенозную ангиодисплазию в случаях ее поверхностного расположения или перехода в фазу активного роста.

Подозрение на патологию мальформация сосудов головного мозга вызовут жалобы на:

При любых сомнениях доктор назначит комплекс исследований для уточнения причины патологии. Для ангиодисплазий разработан «золотой стандарт» диагностики:

Метод диагностики	Для чего его применяют
УЗИ сосудов и мягких тканей с дуплексным сканированием (режим исследования, где в реальном времени виден ток крови по сосудам)	Позволяет установить диагноз Четко определяет тип кровотока в мальформации (быстрый, медленный или отсутствует) Требует высокого уровня подготовки специалиста Исследование малоинформативно при глубоком расположении патологии или локализации в костях, органах центральной нервной системы
МРТ и магнитно-резонансная ангиография (сосудистая программа с контрастным усилением)	Используется для уточнения диагноза и степени распространения патологических изменений Основной метод исследования при мальформациях сосудов головного мозга и внутренних органов Отсутствие лучевой нагрузки позволяет безопасно использовать у детей
МСКТ (мультиспиральная компьютерная томография) и КТ-ангиография	Высокая информативность в случаях поражения костной ткани Может заменить диагностическую рентгеноконтрастную ангиографию Минус исследования – высокая доза облучения, что затрудняет использование в широкой практике
Сцинтиграфия – получение картинки от излучения введенных радиоактивных препаратов	Не входит в стандарт, но показана при обследовании легких на поздних стадиях сосудистых мальформаций конечностей Сцинтиграфия всего тела с мечеными эритроцитами – метод выбора для наблюдения пациентов с пролеченными ангиодисплазиями конечностей.
Ангиография – осмотр сосудов под рентгеном за счет введения контрастного (видимого) вещества	Используется не в целях диагностики, а для выбора оптимального лечебного плана или проведения коррекции патологии Для снижения объема лучевой нагрузки показано проведение высокоселективных исследований (осмотр выборочных сосудов)

Методы лечения

Основная цель лечения артериовенозных ангиодисплазий – полное удаление или выключение всех связывающих сосудов («центральный очаг»). Перевязка несущих артерий или единичных сосудистых шунтов ведет к прогрессированию заболевания и на сегодняшний день является грубым нарушением протоколов лечения.

Хирургические методы

Медикаментозные методы

Использование в лечении препаратов с подавляющим рост сосудов действием (Доксициклин, Авастин, Рапамицин) показало эффективность для снижения болевого и отечного синдрома, без ответа со стороны первичного патологического очага. Исследования этой области лечения продолжаются в настоящее время.

Прогноз

Прогноз зависит от времени установки диагноза, полноты проведенного лечения. В случае проявления и прогрессирования заболевания у детей течение сосудистых мальформаций носит агрессивный характер, быстро переходя в стадию невозможности полного иссечения. Лечение в таких случаях носит вспомогательный характер, нацелено на профилактику вторичных изменений тканей (язвы, кровотечения).

Бессимптомное течение заболевания до 40–50 лет отличает хороший прогноз в плане полного излечения и сохранения качества жизни.

О стойком излечении можно говорить в случаях единичных необширных поражений, когда возможно полное хирургическое иссечение очага. Если операция в полном объеме технически невыполнима – возврат заболевания есть всегда.